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MEDICINA:
Stanley B. Prusine.
El científico Stanley B. Prusine declaró en 1980 de "partículas proteínicas infecciosas o "priones" para explicar la incidencia y transmisión de ciertas enfermedades neurogenerativas lo mismo en medicina veterinaria que en la clínica humana, pero nadie creyó esta teoría. Por esto el Premio Nobel de Fisiología y Medicina para el científico Prusine tiene doble mérito, ya que por un lado reconoce una aportación original al conocimientoy por otro se respalda el esfuerzo a contracorriente de un investigador que siguió su búsqueda de la verdad.
Su investigación que abarca casi dos décadas de investigación y que en estos años ha podido comprovar la reponsabilidad de los priones como agentes causales en enfermedades clasificadas como "encefalopatías espongiformes" En la medicina humana las patologías priónicas incluyen las enfermedades de Creutzfeld y Jakob; el kuru, la enfermedad
de Gerstman-Sträusler-Scheinker y el insomnio familiar fatal. Este descubrimiento abrió paso para investigar si cambios similares en la forma de proteínas normales en el metabolismo cerebral son también responsables de enfermedades neurodegenerativas (en estas enfermedades las neuronas se degeneran, los depósitos proteínicos pueden acumularse en forma de placas y las células gliales crecen más de la cuenta en reacción al daño neuronal). Lo sorprendente es que el sistema inmunológico no se da cuenta de éstos desórdenes y permanece inactivo ante los priones.
Su teoría de los priones establece que en los cromosas hay un gen que codifica una proteína específica en el metabolismo cerebral, llamada "proteína priónica" o "PrP". Aciencia cierta, nadie sabe para qué le sirve al organismo esta proteína PrP en su estado normal, cuando es inofensiva, con su "esqueleto" de aminoácidos torcido en múltiples rizos o hélices. La PrP se torna infecciosa convirtiéndose en prión cuando la mayor parte de su estructura cambia de configuración y forma lo que los científicos llaman "filamentos beta". Se piensa que la sustitución de un aminoácido por otro en la estructura original de la PrP, promovería el cambio de la proteína buene en el nocivo prión.
La hipótesis sobre la propagación de las PrP priónicas en las neuronas del organismo afectado, empieza cuando una molécula PrP priónica hace contacto con una molécula PrP normal, induciéndola a adquirir la forma que la hace infecciosa, luego esta hará lo mismo con otra y así sucesivamente hasta que se acumule en niveles peligrosos; aunque todavía falta saber como es que la propagación de las PrP priónicas daña a las células. En algunas investigaciones in vitro esta conversión ocurre al interior de las células, acumulándose los priones en vesículas intracelulares conocidas como lisosomas, se piensa que al llenarse revientan y las células quedan dañadas irreversiblemente. Prusiner también descubrió que los priones podían heredarse y ser transmisibles de manera infectocontagiosa en una insólita condición dual desconocida por la ciencia médica; también esta claro que el prión es una nueva clase de agente infeccioso y que las enfermedades priónicas resultan de aberraciones en la conformación de ciertas proteínas que de otro modo resultan inofensivas pero de lo contrario se deberá tener una terapia muy novedosa para este gen mutado y llegar a controlar o hasta desaparecer los síntomas y hasta la enfermedad.
